Las tres áreas principales del cuerpo donde se encuentran los TNE son el tracto gastrointestinal (aparato digestivo), el páncreas y los pulmones.
*Cuando los TNE se encuentran en el aparato digestivo y el páncreas, se llaman TNE gastroenteropancreáticos (TNE-GEP).
Diagrama que muestra dónde se pueden desarrollar tumores neuroendocrinos (TNE, que incluyen tumores carcinoides, TNE-GI, TNE-GEP, TNE pancreáticos y TNE pulmonares) en el cuerpo
Los TNE gastrointestinales (TNE-GI) son los TNE más comunes (antes llamados tumores carcinoides). Se encuentran en el tracto gastrointestinal (GI) y abarcan, entre otros, los tumores que se desarrollan en el intestino delgado, el apéndice, el estómago, el esófago, el colon y el recto.
Los TNE del tracto GI o el páncreas a veces se agrupan y se denominan tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos o, abreviado, TNE-GEP. El número combinado de casos de TNE-GEP es el segundo problema gastrointestinal con mayor prevalencia, solo por detrás del cáncer de colon.
Los TNE pancreáticos (TNEp) se pueden clasificar como funcionantes o no funcionantes:
Los tumores pancreáticos funcionantes producen cantidades excesivas de hormonas, como gastrina, insulina y glucagón, u otras sustancias conocidas como péptidos, como el péptido intestinal vasoactivo (VIP), que producen un síndrome asociado o un grupo de síntomas identificables en el cuerpo. En un principio la mayoría de los tumores funcionantes son benignos.
Los tumores pancreáticos no funcionantes representan en torno al 30-40 % de los tumores pancreáticos. En el momento del diagnóstico la mayoría de los tumores pancreáticos no funcionantes son malignos. Pueden liberar determinadas hormonas, pero no causan un síndrome asociado. Un tiempo después, estos tumores pueden causar síntomas abdominales, como dolor por el crecimiento del tumor.
Existen varios subtipos de TNE pancreáticos, que reciben su nombre según el tipo de hormona o sustancia que produce, como se muestra en la siguiente tabla.
Tipos de TNE pancreáticos | Principal hormona o sustancia implicada | Síndrome asociado | Síntomas mayores |
---|---|---|---|
Gastrinomas | Gastrina | Síndrome de Zollinger-Ellison (SZE) | Úlceras |
Diarrea | |||
Insulinomas | Insulina | Síndrome de hipoglucemia | Glucemia muy baja |
Aumento de peso | |||
Resistencia a insulina | |||
VIPomas | Péptido intestinal vasoactivo (VIP) | Síndrome de Verner-Morrison | Diarrea acuosa (cólera pancreático), que puede provocar una deficiencia de potasio en la sangre o una reducción de la secreción ácida del estómago |
Glucagonomas | Glucagón | n/a | Erupción cutánea |
Intolerancia a la glucosa (diabetes) | |||
Pérdida de peso | |||
Somatostatinoma | Somatostatina | n/a | Nivel alto de azúcar en la sangre (glucosa) |
Diarrea (voluminosa, grasienta) | |||
Reducción de la secreción ácida del estómago | |||
Pérdida de peso |
Los TNE pulmonares representan alrededor de una cuarta parte de todos los TNE. Dentro de este grupo, hay dos grandes tipos:
Los síntomas más frecuentes de los TNE pulmonares son muy comunes en otras enfermedades, lo que puede dificultar su diagnóstico.
Estos síntomas incluyen:
Otros TNE poco frecuentes incluyen los que se originan en:
En los casos en los que no es posible determinar dónde se originó inicialmente el TNE (alrededor del 10 % de los casos) se denomina carcinoma primario de origen desconocido (CPD).
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